前言

BPPV是眩晕最常见的病因，但目前有些中枢性位置性眩晕（CPV）与良性阵发性位置性眩晕（BPPV）的鉴别诊断仍然存在困难。年巴拉尼首次发表位置性眩晕和阵发性眼震以来，年Nylen发表了迄今为止最多的脑肿瘤和CPV系列病例。虽然应用现在的眼震分类技术尚不能对眼震方向与眼震定位诊断进行精确的比较，但值得注意的是，直到目前位置性眼震诊断仍然有挑战性。

中枢性位置性眩晕（CPV）与BPPV有一些共同的症状，但与半规管内移位的耳石颗粒无关。年Kim描述CPV机制与“前庭中枢处理半规管及耳石激活功能受损“有关，此外，还发现”小脑小结的速度存储延长”。

CPV患者有一些关键的眼动特征，需要临床仔细甄别，这种前哨眼征对于寻找最常见的病因至关重要：血管性、肿瘤性、脱髓鞘性、感染性、炎症性或变性，这些病变通常位于后颅窝。在本研究中，首先，将一组临床诊断为CPV但尚无影像学检查和另一组已经存在影像学中枢神经异常患者进行比较。其次，比较了一组双侧病变和一组单侧病变的影像学表现。

方法

这是对SaintFrancis医学中心的临床病例进行的回顾性观察分析，历时17年（-年），共纳入27人。排除标准包括既往孤立性BPPV病史，特发性、孤立性位置性眼震，特别是偏头痛伴发作性位置性下跳性眼震（pDBN）。研究纳入了位置性阵发性和非阵发性眼震患者，伴或不伴中枢眼动异常、平衡不稳，且所有患者复位治疗失败。所有患者均进行眼震检查，包括直视固定头位及变位试验观察眼震。

在纳入病人中，26例患者行MRI检查，1例仅行CT检查，一名患者还进行了FDGPET/MRI脑部扫描。应用Fisher精确检验对数据进行分析。

结果

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一般特征

研究纳入了27例患者。平均年龄55岁，无性别差异。体位性眼震以体位下跳性眼震(pDBN,66.6%)最为常见，其次为背地性水平眼震(40.7%)、向地性眼震(7.4%)和多平面眼震(21.0%)。66.6%为阵发性性眼震，25.9%为非阵发性眼震(＞1min)，7.4%由阵发性眼震演变为非阵发性眼震。

96.2%的患者潜伏期≤3s。85.1%的患者观察到除眼震外其他伴随神经症状。25.9%的患者出现明显的恶心或呕吐，远低于此前报道的93.3%，70.4%的患者伴有其他眼球运动异常。所有患者的眼震强度均呈递减模式。在14例患者中，发作性眩晕是就诊神经科的主因;其余患者的主要症状是站立时不稳和步态困难。

MRI表现为局灶性病变时，小脑扁桃体/小结/小舌等小脑中线蚓部病变为主要受累部位。其他病变部位包括:单侧小脑中脚(MCP)，桥脑背侧梗死，双侧对称绒球和小脑中脚病变。两例外侧小脑半球髓母细胞瘤邻近第四脑室。

27例患者疾病中特发性小脑变性5例，后循环卒中4例，发作性共济失调进展为小脑萎缩2例，可能的发作性共济失调/偏头痛2例，神经管母细胞瘤2例，椎基底动脉狭窄2例，多发性硬化2例，余椎动脉夹层、小脑蚓部皮样囊肿、脑包虫病、小脑脱髓鞘病变、自身免疫性共济失调、上半规管裂、罕见后管耳石伴下跳眼震、EA2基因异常各1例（图2、3、4）。

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首发影像学异常与首发CPV组

INTRODUCE

13例患者影像学表现为首发病变，随后临床检查发现为体位性眼震。53.8%的患者有阵发性眼震，23%表现有眼震疲劳性，但所有患者均伴其他神经学表现，主要为共济失调或步态无力。在变位试验动作中，53.8%的患者出现pDBN,7.69%的患者在DH变位坐起时出现上跳性眼震。

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单侧和双侧病变组

双侧影像病变患者（共8例）33.3%表现为恶心呕吐，72.2%表现为pDBN,66.6%为阵发性眼震。单侧影像学病变11.1%表现为恶心呕吐，55.5%表现为pDBN,55.5%表现为阵发性眼震，22.2%表现为小脑小结特异性病变（图5）

图2位置性下跳性眼震患者基线下跳性眼震(左上)。Dix-Hallpike操作触发了典型的后管BPPV。注意高速上跳性眼球震颤。

图3右侧小脑后下动脉卒中患者中枢位置性眩晕，影响右侧小结和小舌。注意水平背地眼震和下跳眼震。

图4患有家族性小脑变性和体位性下跳性眼震的患者，小脑变性进展缓慢超过5年。

图5右脑小脑半球肿块的患者表现为水平背地性眼震。

讨论

我们发现44.4%在本研究中仅出现垂直眼震，这一比例高于最近一篇meta分析文献中报道的中枢性位置性眼震(CPN)病例的比例(24.8%)。本研究中，27例患者中只有2例伴有固定增强眼震，这比之前报道的要少。本研究独特地发现，其中潜伏期≤3s者96.2%，眼球震颤持续时间1min者25.9%，平衡不稳者85.1%。该研究中仅有25.9%的患者出现明显的恶心或呕吐，远低于之前报道的93.3%。

虽然CPV只占位置性眩晕患者的一小部分，但准确的诊断对于开始检查和可能的快速干预至关重要。本研究所有患者均有变位性症状，85.1%患者有眩晕，3例患者在改变体位时有平衡感、不稳感，有时严重，可导致跌倒，其中一位患者报告了振动性幻视，此前只报道4例。

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一般临床神经病学结果

与以往报道一致，确认眼震方向和时间特征是诊断CPV最重要的因素。与中枢病灶相比，前庭周围病变通常自行消退。外周病变通常对复位反应良好，而对复位反应不佳则需要对中枢原因进行检查。例如，后半规管BPPV会导致的阵发性、向地性上跳/扭转性眼球震颤。即使是伴有相关神经异常的患者，这也总是起源于外周，对复位有效，特别是在创伤性脑损伤或多发性硬化症的情况下(图6)。

pDBN更难定位，当行Epley手法诱发出阵发性下跳性眼震或对手法复位有效，才可更确定的诊断为前半规管管结石症。此外，在某些情况下，当DH触发pDBN得出前管BPPV的初步诊断时，对侧显示典型的向上/扭转性眼球震颤，表明后管远端非壶腹侧存在异位耳石，仅通过特定的复位操作可改善。

我们在DH期间发现了pDBN和滚转试验中背地性眼震是CPV的一个重要的迹象。在许多情况下，pDBN可能是与偏头痛和其他不确定病因相关的孤立发现。重要的是，额外的小脑眼球运动异常以及姿势和步态异常更明确了CPV病变定位，强调详细的神经学查体和神经学评估在位置性眩晕患者中的价值。

图6小脑退行性变伴体位下跳性眼震患者，MRI显示轻微改变，PET扫描显示弥漫性小脑明显低代谢(下屏)，与颞叶正常脑代谢形成对比。

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CPV病变定位

本系列的临床和影像学发现支持这一观点，即中线小脑蚓部在处理和调节重力信号耳石和半规管角速度信号中发挥重要作用。CPV起源于变位测试过程中对耳石激活的异常中枢反应。在本研究中，2例大的第四脑室肿瘤患者可能是由于双侧肿块效应或中线蚓部浸润所致。相反，单侧病变有明显的影像学表现，多为血管异常或单侧肿瘤。

结论

综上所述，CPV不常见，但对诊断至关重要，可能是发现的最重要的神经异常;在本研究中，眼震方向是最有帮助的中枢指标，另外如眼震潜伏期、持续时间等因素也有帮助。在本研究中，除了偶发的后管BPPV合并脊髓小脑共济失调患者外，耳石复位治疗无效也是CPV的一个特征。最后，在大多数病例中患者合并前庭、眼球运动和平衡不稳等;故影像学检查前仔细的神经科查体非常重要。

No.1

文献来源

EmilianoDeSchutter,ZachariahOAdham,etal.Progressinbrainresearch;:-.

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编者结语

目前临床对BPPV认识逐渐增多，常用的复位方法能解决临床很多耳石症患者。但对于一些少见的位置性眩晕，不符合耳石特征的眼震，复位无效，一定要考虑到中枢性位置性眼震，后者以各种原因引起小脑中线结构异常最为常见，多表现为下跳性眼震。临床要重视查体与影像结合，以防误诊。

”

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XIUMIUS